從小患有罕見疾病楓糖尿症的孟綺,導致發育遲緩、行動障礙,從小在飲食上特別注意含有蛋白質成分的食物,平時飲食都以米飯及蔬菜為主,擔心稍有不慎,而食用過量的蛋白質食物,造成身體的傷害。為避免過量情形發生,孟綺特別請教營養師,楓糖尿症的飲食知識。
(患者 陳孟綺 排灣族:
包裝紙不是都會寫它的蛋白質,看有沒有過量,如果有過量就不要吃,1.3(克)或是0.4(克)的那種,就是不要吃,可是0.1是可以,吃太多的話我就會癲癇或是整個人會趴坐,就不知道我在做什麼。)
(白永恩基金會台東辦公室主任 林秀慧 排灣族:
因為她每天都是白飯青菜,這樣我們也很心疼,她自己也不敢嘗試其它的東西,因為她的蛋白質如果超量,她會身體非常的不舒服。)
部東醫院營養師指出,楓糖尿症是特殊支鏈胺基酸代謝異常的罕見疾病,蛋白質被分解成支鏈胺基酸,而患者缺乏特定酵素,將支鏈胺基酸再分解成更細小的單位,營養師建議患者至醫院抽血檢驗目前可承受的蛋白質總量,並在購買食品時,要特別注意營養標示,控制在可接受的蛋白質攝取總量,減少支鏈胺基酸累積產生毒素,
(部東醫院營養師 楊雅喬 鄒族:
她只要控制她整體蛋白質的總量就行,麵粉製品它也有少數的蛋白質,所以就是她如果要去買一些糕餅,就可以看一下營養標示,基本上只要把她蛋白質的總量,控制在就是她可以接受的範圍,基本上症況就不太會發作。)
藉由此次諮商,孟綺了解在飲食上的注意事項,以及如何挑選調配,像是以軟糖、棒棒糖等取代糕點類點心,除了在飲食上可以有更多元的選擇,也減輕照顧者在飲食上的壓力和負擔。
